سندرم موبیس یا موبیوس

5 ژانویه 2020

نام این سندرم برگرفته از نام “پل جولیوس موبیس” می باشد. نورولوژیستی که برای اولین بار در سال ۱۸۸۸ به بیان این سندرم پرداخت.
تعریف:

این بدان معناست که کودک قادر به بستن چشم ها و ایجاد حرکات صورتی نمی باشد. ممکن است در برخی موارد ناهنجاریهایی نیز در قفسه سینه و اعضا نیز مشاهده می گردد. بیشتر افراد مبتلا به این سندرم دارای هوش طبیعی می باشند.
علت:
به نظر می رسد که اتیولوژی این سندرم مولتی فاکتوریال می باشد و هنوز هم به عنوان یک چالش مطرح است . بیشتر بررسی ها بر این عقیده استوار است که در رابطه با خود بیمار، عوامل ژنتیکی موثر است اما در بیشتر موارد بروز این سندرم تک گیر و اسپرادیک می باشد . از دیگر فرضیه هایی که می توان برای علت بروز این سندرم در نظر گرفت ، علل هیپوکسیک ، آسیب های ایسکیمیک می باشد.
علائم:
سندرم موبیس در نتیجه عدم تکامل اعصاب ۶ و ۷ جمجمه ایی بروز می کند . عصب ۶ جمجمه ایی به کنترل حرکت جانبی چشم ها می پردازد و عصب ۷ جمجمه ایی نیز مسئول ایجاد حالتهای صورت می باشد .افراد مبتلا به این سندرم از همان بدو تولد در بستن حرکت دادن چشم های خود بطرفین و ایجاد حالتهای چهره مشکل دارند. در برخی مواقع ممکن است حتی اعصاب ۵و ۸ جمجمه ایی نیز در این سندرم درگیر باشند . اگر چنانچه عصب جمجمه ایی ۸ فرد نیز درگیر شده باشد، فرد مبتلا، ناشنوایی را نیز تجربه خواهد کرد. سایر علائمی که فرد می تواند آنها را تجربه نماید.
شامل:
۱٫ بروز برخی ناهنجاری ها در اعضا ، پا چماقی، فقدان انگشت در دست و یا پا
۲٫ناهنجاری در دیواره قفسه سینه
۳٫استرابیسم
۴٫وجود اشکال در بلعیدن و نفس کشیدن
۵٫بروز خراش های قرنیه ایی در نتیجه عدم توانایی فرد در پلک زدن و بستن چشم ها
کودکان مبتلا به این سندرم در تکامل مهارتهای کلامی دچار تاخیر می گردند که این امر ناشی از فلج لبها می باشد . با این حال ، با انجام گفتار درمانی ، بیشتر افراد مبتلا قادر به صحبت های قابل درک خواهند بود . بروز سندرم موبیس می تواند باعث بروز ابتلا فرد به موتیسم گردد . با این حال به برخی از کودکان مبتلا ، بطور اشتباه مارک عقب ماندگی ذهنی زده می شود که این می تواند ناشی از عدم بیان های صورتی ، استرابیسم و آبریزش از دهان پی درپی می باشد .
تشخیص:
اگر چه این سندرم بسیار نادری می باشد و دیر تشخیص داده می شود اما نوزادان مبتلا به این سندرم با وجود مشخصه هایی از قبیل : صورت ماسک مانند ، عدم واکنش صورت نسبت به گریه و صحبت کردن، عدم توانایی کودک در مکیدن بدلیل وجود فلج صورتی ، قابل تشخیص خواهند بود . همچنین ، به این علت که افراد مبتلا به این سندرم نمی توانند حرکت اشیائ را با چشم خود دنبال نمایند ، بجای این کار آنها سر خود را بطرف شی برمی گردانند .
درمان:
تنها یک شیوه و دوره درمانی برای سندرم موبیس امکان پذیر نمی باشد . درمان حمایتی بوده و بر پایه میزان علائم فرد صورت می پذیرد . اگر کودک در تغذیه مشکل داشته باشد ؛ تغذیه با لوله برای وی صورت می گیرد . کاردرمانی ، گفتار درمانی و فیزیکال تراپی می تواند به بهبود فعالیت حرکتی و هماهنگی فرد کمک کرده و منجر به ، کنترل بهتر تکلم و توانایی تغذیه در فرد گردد . در اغلب موارد مرطوب کردن چشم با محلولهای چشمی می تواند با خشکی چشم که ناشی از اختلال در پلک زدن است ، مقابله نماید . جراحی می تواند به بهبود حالت استرابیسم کودک کمک کرده و دفرمیتی های اندام و فک را مرتفع کند . در برخی موارد با استفاده از متد جراحی خاص که ” جراحی لبخند ” نامیده می شود ، برخی از ماهیچه ها به گوشه های لب گرافت داده می شود تا بتوان نمایی از لبخند را در صورت فرد پدید آورد . باید به این نکته توجه داشت که جراحی یک متد درمانی برای سندروم موبیس تلقی نمی گردد زیرا این عمل قادر به بهبود بخشیدن به سایر توانایی ها ایجاد حالتهای چهره نمی باشد.

در نظر داشته باشید که :
هیچ درمانی برای سندرم موبیس وجود ندارد . علی رغم اختلال و نقص هایی که از مشخصه های بارز این سندرم می باشد، ارائه مراقبت و درمانهای مناسب می تواند به بسیاری از بیماران طول عمری طبیعی ببخشد.

 

 

ما را در اینستاگرام دنبال کنید : lab-saee-genetic-karaj@

ارسال شده در اخبار, دانستنی ها, مقاله‌ها توسط دکتر سمیرا ساعی‌راد | Tags: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,